Una forma primaria de desnutrición por deficiencia de proteínas y energía causada por una deficiencia severa de proteínas. Afecta principalmente a niños desnutridos en países en desarrollo. Los pacientes típicamente se presentan después de que ha comenzado el destete con letargo, fracaso en el crecimiento, desgaste muscular, anemia, despigmentación del cabello y la piel, edema generalizado, una barriga hinchada (debido a ascitis y hepatomegalia), e incrementada susceptibilidad a infecciones.